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「运动ニューロン疾患に対する新规治疗法の确立」へ

　岐阜薬科大学薬理学研究室の貞盛耕生 大学院生／SPRINGスカラシップ研究学生、岐阜薬科大学薬理学研究室?岐阜大学大学院連合創薬医療情報研究科?岐阜大学高等研究院One Medicineトランスレーショナルリサーチセンター（COMIT）の檜井栄一教授、名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学の勝野雅央教授らの研究グループは、金沢医科大学の石垣靖人教授らとの共同研究により、アミノ酸シグナルが"新生児期の協調運動の発達"に重要な役割を担っていることを発見しました。
　栄养素の一つであるアミノ酸は、タンパク质合成の材料としての受动的な働きだけではなく、シグナル伝达分子として能动的に働いています。これまでに、分岐锁アミノ酸（叠颁础础）浓度の异常と、自闭症や认知机能障害などの様々な神経疾患の発症との関係性が报告されています。叠颁础础は必须アミノ酸であり、アミノ酸トランスポーター（※1）を介した神経细胞への适切な供给が中枢神経系の恒常性维持に必须です。しかしながら、どのようなトランスポーターがどのように関与しているのかに関しては、これまで明らかになっていませんでした。
　本研究では、神経細胞のアミノ酸トランスポーターL-type amino acid transporter 1（LAT1）（遺伝子名：Slc7a5）（※2）の不活化が、新生児期の脊髄运动ニューロン（※3）の変性と神経筋接合部（※4）の机能不全、およびそれらに伴う协调运动（※5）障害を引き起こすことを発见し、尝础罢1が运动ニューロンへのアミノ酸供给と协调运动能の形成に重要な役割を担っていることを明らかにしました。本研究成果は、神経细胞のアミノ酸トランスポーターを标的とした运动ニューロン疾患に対する新规治疗?诊断法の开発に贡献することが期待されます。
　本研究成果は、米国学術雑誌『Cell Death & Disease』に掲載されました（オンライン版公開日：日本時間2026年3月24日）。

本研究のポイント

• 叠颁础础浓度异常と様々な神経疾患発症との関係性が报告されています。
• 神経细胞の尝础罢1の働きを抑えると、下位运动ニューロン病様の症状が诱発されることを発见しました。
• 神経细胞の尝础罢1の働きを抑えると、脊髄运动ニューロンの変性と神経筋接合部の発达不全が引き起こされることを见出しました。
• 下位运动ニューロン病モデルマウスの运动ニューロンでは、尝础罢1発现とアミノ酸シグナル活性の低下が観察されました。
• 尝础罢1を介した运动ニューロンへの适切なアミノ酸供给は、运动ニューロンの生存および协调运动の発达に重要であることが明らかになりました。
• 以上の成果により、神経细胞の尝础罢1が运动ニューロン疾患に対する新规治疗?诊断标的となる可能性が期待されます。

详しい研究内容について

协调运动の発达にはアミノ酸シグナルが重要！
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论文情报

• 雑誌名：Cell Death & Disease
• 论文名：The amino acid transporter LAT1 coordinates proper motor function at the perinatal stage
• 着　者：Koki Sadamori, Minami Hiraiwa, Tetsuhiro Horie, Kazuya Tokumura, Kazuya Fukasawa, Kentaro Sahashi, Soji Hayashida, Takuya Kubo, Makoto Yoshimoto, Shohei Tsuji, Yasuhito Ishigaki, Masahisa Katsuno, Eiichi Hinoi.
• 顿翱滨：

用语解説

• ※1　アミノ酸トランスポーター
  细胞膜上に存在するタンパク质の一种。细胞内外のアミノ酸を输送する働きを有する。
• ※2　L-type amino acid transporter 1 (LAT1)
  尝础罢と呼ばれるアミノ酸トランスポーターの一つ。尝础罢遗伝子の1番目。
• ※3　运动ニューロン
  脳や脊髄から骨格筋へ运动指令を伝える神経细胞の一种。
• ※4　神経筋接合部
  运动ニューロンと骨格筋をつなぐ领域。
• ※5　协调运动
  歩行动作や食事などの日常生活に必要な一连の动作を行う运动机能。